환자분의 정확한 history는 잘 모르겠지만 저라면 과연 AI가 정확히 진단된 것인지부터 다시 살펴볼 것 같습니다. 만약 진단에 문제가 없는 경우라면 저도 간혹 rapid ACTH stimulation test의 반응이 나쁘지 않은 경우 HC을 처방하지 않는 경우가 있지만 환자분을 short-term F/U하시는 걸 추천드립니다.
adrenal crisis 환자에서 HC 공급이 어려운 상황이라면 prednisolone로 대체하실 수 있으며 prednisolone은 HC보다 glucocorticoid potency가 약 4배 정도 높은 약제라고 보시면 되겠습니다. HC 20 mg는 prednisolone 5 mg에 해당되니 참고해주시기 바랍니다. adrenal crisis의 경우 HC 100 mg IV를 initial에 투여한 후 100 mg를 q6h로 투여하면서 호전되는 양상을 보이면 tapering할 수 있습니다.
환자분의 free T4 수치 등 정확한 호르몬 결과가 없어서 시작 용량을 상세히 말씀드리기 어려운 점 양해 부탁드립니다. 일반적으로 처음 호르몬 치료를 시작하는 경우 두 가지 약제를 동시에 처방하시면 되고 호르몬 보충 목적의 스테로이드는 hydrocortisone 제제로 처방하시면 됩니다.
저는 HbA1c가 낮은 환자의 경우 다른 질환에 대해 스테로이드를 단기간 쓰고 종료할 계획이라면 보통 당뇨병 진단명을 넣지 않고 hyperglycemia 진단 코드를 넣고 단기간 약이나 인슐린을 처방합니다. 그러나 이식 환자는 steroid를 장기간 사용해야하는 환자가 대부분이므로 저라면 steroid-induced DM 진단코드를 넣고 지속적으로 F/U하면서 필요시 약처방을 진행할 것 같습니다.
만성적으로 steroid를 투여받은 환자에서 HPA axis를 정확히 평가하는 방법에 대해서는 아직 논란의 여지가 있습니다만 본 환자의 경우 지속적으로 쓰는 경우가 아니므로 저라면 steroid를 마지막으로 투여한 날로부터 2~3주 지난 후 부신 기능을 평가해볼 것입니다.
Steroid pulse therapy는 일반적으로 단기간에 고용량을 주게 되므로 HPA axis에 큰 영향을 주지 않는 것으로 알려져 있습니다. 다만 이 3주라는 기간이 절대적인 기준은 아니라는 점을 참고해주시고 환자의 임상적 증상 및 징후 등을 종합적으로 판단하시는 게 좋습니다.
90% 이상의 circulating cortisol은 protein과 결합되어 있고 그 중 70%가 CBG와 high affinity로 결합되어 있고 나머지가 albumin과 low affinity로 결합된다고 알려져 있습니다. 이러한 이유로 일부 논문에서 serum free cortisol을 CBG 농도와 total cortisol을 이용한 calculator를 언급한 적이 있지만 hypoalbuminemia와 관련해 널리 사용되는 방법은 없습니다.
임신 중에도 rapid ACTH stimulation test 결과를 시행하실 수 있습니다. 진단 기준을 얼마로 봐야하는지에 대해서는 아직 논란이 있지만 임신 중에 일어나는 cortisol metabolism 변화로 인해 cut off를 기존의 18 ug/dL가 아닌 trimester에 따라 다르게 봐야한다는 의견에 따르면 first/second/third trimester에 각각 25, 29, 32 ug/dL를 권고하고 있으니 결과 해석시 참고하시면 되겠습니다.
iatrogenic CS은 long-term하게 glucocorticoid therapy를 한 환자에서 Cushingoid feature가 보이고 lab에서도 HPA axis suppression에 합당한 소견이 보일 때 임상적으로 진단 가능하므로 의심되는 모든 환자에서 rapid ACTH stimulation test가 필수는 아닙니다. 제 경우에는 주로 HC를 시작하고나서 약제 중단 가능성을 볼 때 morning cortisol이 intermediate range를 보이는 환자에서 plan을 세울 때 참고하고자 시행합니다.
solondo는 HC와 비교할 때 glucocorticoid potency가 4배 차이이므로 HC 15mg는 solondo 3.75 mg와 동량입니다. 강의에서 다루었듯이 이미 steroid를 복용하는 환자의 경우 부신 기능을 평가하기 전에 hydrocortisone은 24시간, prednisolone이나 dexa는 적어도 48-72시간 이상 중단하고 검사를 진행하도록 권고하나 여전히 내분비내과에서 challenging한 issue입니다.
경험적으로 adrenal Cushing 수술 이후 약을 1년 이상 오래 유지하게 되는 환자분의 경우, 특히 HC 중단 이후 adrenal insufficieny가 의심되는 증상을 경험하게 되면 중단이 더욱 쉽지 않은 것 같습니다. 그럼에도 저라면 우선 최소한의 HC 용량을 유지하고 추적관찰하면서 중단 가능성에 대해 꾸준히 모니터링하고 고혈당 및 골다공증 등의 합병증을 관리하는 방향으로 plan을 세울 것입니다.