대한내분비학회 제19회 분과전문의 연수강좌

연수강좌 당일 남겨주신 질의에 대해 해당 강의 연자께서 직접 답변하신 내용을 확인하실 수 있습니다.
현장에서 답변되거나 질의 내용이 불확실한 경우 등 일부 질의는 제외되었음을 참고하여 주시기 바랍니다.

129 고혈압이 심한 환자에서 검사 전 약물 조절 노하우가 궁금합니다.: pheochromocytoma의 경우는 alpha-blocker를 기본으로 하고 alpha-blocker 사용 후 맥박이 빠르면 beta-blocker 추가가 가능하고, 혈압 조절을 위해서는 CCB, ARB 등을 추가로 이용합니다. Volume depletion state여서 일반적으로 diuretics는 추천하지 않습니다.

128 free와 fractioned 차이에 대해 다시 한 번 설명 부탁드립니다.: fractionated metanephrine은 free & sulfate conjugated metanephrines을 동시에 측정하는 것으로 sulfate conjugated form은 GI tract에서 SULT1A3에 의해서 만들어져서 여러 가지 food에 의해 영향을 받습니다. 24시간 소변 fractionated metanephrine이 음식에 영향을 받고, 측정을 HPLC-ECD로 하는 경우에 몇 가지 약물에 대해서도 영향을 받아서 free metanephrine을 소변에서 LC-MS/MS로 측정하면 이런 영향이 적은 장점이 있어서 유럽 guideline은 소변도 plasma free metanephrine처럼 free metanephrine을 LC-MS/MS로 측정할 것을 권장 중입니다.

127 metastatic pheochromocytoma 치료는 어떻게 되는지 여쭤봅니다: 수술 가능한 경우는 수술, 수술 불가능한 경우는 131-MIBG가 가능하고 서울대 핵의학과에서 본인 부담 1000만 원 정도로 PRRT 임상이 진행 중으로 알고 있습니다. 아주 빨리 자라는 metastatic pheochromocytoma의 경우는 종양내과에서 항암제 치료를 하기도 합니다.

126 24hr urine fractionated metanephrine을 측정할 때 24hr urine Cr을 같이 측정하는 데 HCl을 첨가해서 측정해도 괜찮을까요? 저희 병원에서는 free metanephrine 검사가 불가능한데 혹시 외주로 검사하시는지, 검사 결과가 나오기까지 얼마나 걸리는지 궁금합니다: Cr을 HCL 첨가한 경우에 측정은 일반적으로 권장하지는 않습니다. 하지만 검사 방법에 따라서 다를 수 있어서 삼성서울병원의 경우에는 HCL 첨가 여부에 따라서 creatinine 측정 정확성을 미리 test해 본 상황에서 HCL 첨가 여부에 따라 Cr 측정 정확성을 어느정도 validation이 된 상태여서 HCL 첨가하고도 creatinine 측정하고 있습니다. 그리고 free metanephrine 삼성서울병원에 의뢰하시면 외주 가능합니다. 검사 결과는 1~2주 정도 걸립니다.

125 biochemical testing 전 환자 교육은 어느 정도로 하고 계신지 궁금합니다 (식이 조절, 약제 조절 등): 검사 전 주의사항 안내문을 만들어서 이용하고 있습니다. Fractionated metanephrine의 경우 특히 일부 열대과일 등의 제한이 필요합니다

123 Adrenal incidentaloma 관련하여 질문하고자 합니다. 얼마 전 제 외래로 incientaloma hormone study 상 Aldo, Renin이 둘 다 굉장히 상승된 환자가 왔는데요. Breast ca로 Tamoxifen 복용 중인 환자인데 이게 그 수치에 영향을 줄 수 있다는 연구가 있는지요? 혈압은 정상이고 electro imabalance도 없는 환자입니다.: Tamoxifen을 BP, PRA에 미치는 영향을 연구한 논문이 있는데 영향이 없다는 결과입니다. (참고: American Journal of Hypertension, Volume 15, Issue 8, August 2002, Pages 739?742) Aldo, renin 둘 다 상승한 경우는 intravascular volume이 감소되어 있는 dehydration, salt restriction인 경우가 많습니다.

122 F-DOPA PET CT는 pheo 의심되어서 찍으면 보험 급여가 되는지요?: 보험 고시금액 919,510원, 종별 가산가격 1,032,337원, 18F-DOPA 등 일부 사용 약물은 보험이 안되지만 PET-CT는 보험이 돼서 갈색세포종 진단 후 재발, recur를 보기 위해 검사해서 C-code인 경우에는 환자 부담이 50% 정도입니다. C-code가 아닌 경우 본인 부담금은 더 높습니다. 의심돼서 검사하는 경우 현재까지는 일부 보험은 되고 있는데 r/o으로 검사해서 정상인 경우 삭감 여부는 앞으로 불확실합니다.

121 CgA 수치는 상당이 편차가 큰 것 같습니다. 공복 검사로 정상의 5배 이상이 나왔는데 추적 검사해보니 정상으로 돌아왔습니다. 어느 정도에서 NET cut off로 정해야 할지요?: 검사 방법마다 정상치가 있지만 100 ng/mL 전후로 보는 것 같습니다. PPI와 같은 약을 복용 시 위양성이 나올 수 있는데 이런 경우가 아닌지 확인해 보시기 바랍니다.

120 24세 미국인 여자 환자입니다. 2016년 MEN1, Pancreatic NET 있어서 pancreatectomy 시행, 최근 1년 전부터 식은땀과 두통이 자주 있어서 내원하였습니다. FDOPA PET CT 촬영하였고, stomach 부위에 NET 의심되어 Bx. 진행하였으나 정상이었고, PTH, 5-HIAA 정상이었습니다. (Ca level 은 약간 높았으나 수술은 거부하였습니다.) 환자가 식은땀이 나는 것과 관련하여서도 MEN1 과 관련이 있을까요? 다음 검사를 무엇을 할지 고민입니다.: Insulinoma 재발 가능성에 대해 고려해야 할 것 같습니다.

119 MEN1으로 진단받은 환자의 경우 현재까지 발현한 질환 이외, 언급한 모든 가능한 질환에 대해 주기적으로 검사가 필요한가요?: 빈도상 흔하고 예후에 중요한 경우에만 주로 주기적 검사를 안내하고 있으며, 다른 질환은 주기적 검사에 대한 가이드라인은 없는 상태로 현재로서는 권하고 있지는 않습니다.

118 MEN NGS 검사는 어떤 경우 해보는 것이 좋을까요?: NGS 검사 자체가 여러 유전자를 한 번에 검사할 때 유리할 텐데, MEN1 유전자는 그렇지 않으므로 특별히 필요하지는 않겠지만 Phenocopy 등이 의심되는 경우에 CDKN1B, CDC73 등의 유전자를 한꺼번에 검사할 때 고려할 수 있겠습니다.

116 non-functioning pancreatic NET 환자의 경우가 많은데 모두 MEN에 대한 genetic evaluation을 해야 할지요? genetic evaluation을 해야 하는 교수님 나름의 기준이 있을지 궁금합니다.: 다발성으로 생기는 경우에 시행하는 것으로 권하고 있습니다.

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