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뇌하수체/부신

엄영실(가천의대 길병원 내분비대사내과)

빈안장증후군을 가진 말단비대증 환자의 임상적 특징과 수술에 따른 결과들
(Clinical characteristics of acromegalic patients with empty sella and their outcomes following transsphenoidal surgery)

Sasagawa Y et al. Pituitary 2017 Feb 23 [Epub ahead of print]

  빈안장증후군은 터키안장 내의 거미막밑 공간의 탈출의 결과로 생기며, 뇌하수체가 편평해지는 것과 관련이 있다. 빈안장증후군은 두가지 유형이 있다. 가장 흔한 유형은 이차성 빈안장증후군으로 보통 허혈이나 출혈 등에 의한 괴사 또는 수술, 방사선치료나 호르몬 치료와 같은 치료 후에 뇌하수체 종양이 줄어들면서 발생한다. 또 다른 유형은 원발성 빈안장증후군으로, 원발성 빈안장증후군은 뇌하수체 종양이 같이 발생할 수 있다. 빈안장증후군을 가진 쿠싱병 환자에서 수술 후 뇌척수액 유출, 뇌하수체 기능저하증 및 요붕증이 생길 수 있으며, 이런 경우 수술의 예후가 더 나쁘다는 보고가 있으나, 현재까지 빈안장증후군이 있는 말단비대증 환자에서 임상적인 특징에 대한 보고들은 많지 않다. 본 연구는 빈안장증후군을 가진 말단비대증 환자의 임상적 특징을 분석하고, 빈안장증후군이 수술에 미치는 영향에 대해 분석하였다. 말단비대증으로 진단 받고 나비뼈경유수술(transphenoidal surgery)을 받은 78명의 환자를 대상으로 연구를 진행하였다. 빈안장증후군은 정중시상 자기공명영상에서 뇌하수체와 선종이 터키안장의 50 퍼센트 미만을 차지하는 경우로 정의하였다. 15.4%인 12명의 환자 (여성 10명, 남성 2명)에서 수술 전 자기공명영상에서 빈안장증후군이 발견되었고, 이 환자들은 빈안장증후군이 없는 환자 (11.2mm)에 비해 평균 선종의 지름이 더 작았다 (6.3mm, p=0.001). 경험 있는 신경 영상의학과 의사가 수술 전 자기공명영상에서 선종을 발견할 수 없는 경우를 MR imaging-occult adenoma로 정의하였을 때, 수술 전 자기공명영상에서 occult adenoma는 비안장증후군이 있는 환자 25% (3명)인데 비해 비안장증후군이 없는 환자 4.5%(3명)으로 비안장증후군이 있는 환자에서 그 비율이 더 높았다. 수술 중 뇌척수액 유출은 비안장증후군이 없는 환자(25.8%)에 비해 비안장증후군이 있는 환자 (58.3%)에서 더 흔하였다 (p=0.024). 뇌척수액이 유출되는 경우에는 복부지방을 이용하여 뇌하수체 바닥의 재건을 하게 되는데, 이러한 재건의 빈도 및 수술 후 lumber 배액 빈도는 비안장증후군이 있는 환자에서 더 높았다 (비안장증후군 있는 환자 41.7% vs 비안장증후군이 없는 환자 16.7%). 수술 후 당부하검사시 성장호르몬 수치 감소가 비안장증후군이 있는 환자에서는 58.3%이지만, 비안장증후군이 없는 환자에서는 72.7%로 비안장증후군이 없는 환자에서 더 높았다 (p=0.248). 결론적으로 빈안장증후군과 말단비대증이 같이 있는 경우는 드물지 않으며, 기전은 명확하지 않지만, 이러한 빈안장증후군이 동반된 경우 occult adenoma가 더 빈번하며, 수술 후 뇌척수액 유출이 더 흔하고, 완치율이 더 낮은 결과를 보여준다.

쿠싱병에서 변화된 자발적 뇌활동성: 휴지기 기능성 뇌자기공명영상 연구
(Altered spontaneous brain activity in Cushing’s disease: a resting-state functional MRI study)

Jiang H et al. Clinical Endocrinol (Oxf) 2017; 86: 367-376

  쿠싱병 (Cushing’s disease)은 부신피질자극호르몬분비선종으로 인한 쿠싱증후군으로 고코르티솔증을 일으킨다. 고코르티솔증에 오랫동안 노출되게 되면 뇌에 다양한 부작용이 발생한다. 쿠싱병은 사람의 뇌에 고코르티솔증이 미치는 영향 및 질병의 회복 후 이러한 영향의 회복 여부에 대해 연구할 수 있는 질병이다. 본 연구는 휴지기 기능성 뇌자기공명영상을 사용한 단면조사연구로 쿠싱병 환자에서 변화된 자발적 뇌활동성을 확인하고 코고르티솔증이 호전된 후에 이러한 변화가 가역적으로 회복되는지를 관찰하였고, 이러한 변화가 임상적인 특징 및 코르티솔 수치와 연관성이 있는지를 확인하였다. 활동성 쿠싱병 환자 18명, 질병이 치료된 쿠싱병 환자 14명 및 건강한 대조군 22명을 대상으로 연구를 시행하였고, 자발적 뇌활동성을 측정하기 위해 저주파 변동의 강도 (amplitude of low-frequency fluctuation; ALEF) 및 부위의 동질성 (regional homogeneity; ReHo) 수치를 측정하였다. 활동성 쿠싱병 환자는 후방의 대상피질/설전부(precuneus), 후두엽, 소뇌, 시상, 우측 중심후회, 좌측 전전두엽 피질에서 자발적 뇌활동성이 의미 있게 변화되었으며, 고코르티솔증이 회복된 후에는 이러한 자발적 뇌활동성이 뇌의 여러 부분에서 부분적으로 회복되었다. 또한 활동성 쿠싱병 환자는 후방의 대상피질/설전부, 후두엽의 일부 및 우하 두정 피질에서 코르티솔 수치와 ALEF/ReHo 수치 사이에 의미 있는 연관성을 보여주었다. 결론적으로 이 연구는 쿠싱병 환자에서 뇌의 기능적 이상을 관찰하고 고코르티솔증이 인간의 뇌에 어떤 영향을 미치는지에 대해 이해하고자 하는 새로운 접근이었으며, 이 연구 결과를 바탕으로 향후 추적연구가 진행될 수 있을 것으로 생각한다.

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